血友病是一種由凝血因子基因缺陷所致的遺傳性出血性疾病，繼而引發(fā)的各危險(xiǎn)部位（如顱內(nèi)、消化道、關(guān)節(jié)等）出血問題，頻繁和嚴(yán)重的出血將極大增加致殘和（或）致死風(fēng)險(xiǎn)，不僅給家庭、社會(huì)帶來沉重負(fù)擔(dān)，還嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。日前，廣州復(fù)大腫瘤醫(yī)院天河國際血友中心舉辦一場(chǎng)血友病專題患教活動(dòng)，為患者及家屬的健康生活提供科學(xué)指導(dǎo)。
陳碧江主任致辭
他向患者及家屬介紹醫(yī)院的發(fā)展歷史與前景，希望醫(yī)患齊心協(xié)力，共同攻克血友病，早日實(shí)現(xiàn)健康人生。
目前，血友病預(yù)防治療主要針對(duì)患者可能發(fā)生的頻繁的出血所帶來的不良后果。即在出血發(fā)生前，通過定期注射藥物的預(yù)防治療手段讓患者缺乏的凝血因子恢復(fù)和保持到基本能夠滿足身體凝血功能要求的水平，讓血友病患者也像正常人一樣健康成長(zhǎng)。
▲廣州復(fù)大腫瘤醫(yī)院兒科血友病凌如娟主任授課中
凌如娟主任表示，各種凝血因子都有其半衰期，如Ⅷ因子的半衰期是8至12小時(shí)，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時(shí)，因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，只能暫時(shí)消除患者癥狀。如果采用半衰期更長(zhǎng)的凝血因子，可維持八因子大于1%時(shí)間就越長(zhǎng)，治療效果越好。
由于患者在出血表現(xiàn)、藥物代謝等方面存在顯著的個(gè)體差異，因而近年來血友病個(gè)體化治療的制定逐漸受到關(guān)注，尤其是藥代動(dòng)力學(xué)指導(dǎo)下的個(gè)體化治療已在各地逐步推廣應(yīng)用。通過群體藥代動(dòng)力學(xué)模型，計(jì)算患者藥物代謝半衰期，推導(dǎo)出患者血漿凝血因子谷濃度情況，對(duì)指導(dǎo)預(yù)防治療劑量和給藥間隔十分重要。這種個(gè)體化治療方案的應(yīng)用可以有效指導(dǎo)患者的日?；顒?dòng)、防止出血、減少不必要的凝血因子使用。
血友病屬于終生伴隨的疾病，通過評(píng)估如出血發(fā)作情況、替代治療情況、血漿凝血因子谷濃度、凝血因子抑制物活性監(jiān)測(cè)、關(guān)節(jié)超聲評(píng)估及關(guān)節(jié)功能評(píng)估等相關(guān)指標(biāo)的動(dòng)態(tài)變化，可以對(duì)現(xiàn)有的治療效果進(jìn)行評(píng)定，并為今后的治療方案選擇提供指導(dǎo)，對(duì)血友病患者的長(zhǎng)期有效治療可起到積極作用。
▲廣州復(fù)大腫瘤醫(yī)院天河血友病門特任娟護(hù)士講解血友病的規(guī)范管理
會(huì)后，現(xiàn)場(chǎng)患者、家屬與醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行了積極的咨詢與討論，凌如娟主任、任娟護(hù)士對(duì)血友病患者及家屬的咨詢進(jìn)行了詳細(xì)回答，深入探討了血友病的日常護(hù)理及用藥指導(dǎo)?；颊呒凹覍俦硎緟⒓颖敬位冀虝?huì)受益匪淺。接下來，廣州復(fù)大腫瘤醫(yī)院將積極展開血友病相關(guān)醫(yī)療工作，進(jìn)一步提高我院血友病診療水平，加強(qiáng)多學(xué)科聯(lián)動(dòng)，更好地為血友病患者提供更優(yōu)質(zhì)的個(gè)體化和規(guī)范化的管理。
