血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。在患者一生中，輕微損傷或碰撞后可發(fā)生長時(shí)間的出血不止，甚至?xí)霈F(xiàn)自發(fā)性出血，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，重要器官出血可引起患者死亡，因此血友病患者又被稱為“玻璃人”。為宣傳普及血友病相關(guān)知識(shí)，提高對疾病的防治認(rèn)識(shí)，更好更全面地服務(wù)于每一位血友病患者。8月5日，廣州復(fù)大腫瘤醫(yī)院天河國際血友中心舉辦一場血友病專題患教活動(dòng)。
“預(yù)防治療的目標(biāo)是維持正常的肌肉骨骼功能。”廣州復(fù)大腫瘤醫(yī)院兒科血友病凌主任表示，目前我國血友病患者預(yù)防治療預(yù)后較差，而患者預(yù)后與治療劑量相關(guān)，若劑量不足，預(yù)后則不佳。療效評估不應(yīng)只關(guān)注出血，還要結(jié)合關(guān)節(jié)狀態(tài)綜合評估。超聲和HJHS（關(guān)節(jié)健康評分）是常用的關(guān)節(jié)評估工具，其評分檢測結(jié)果相關(guān)性強(qiáng)。
此外，治療方案應(yīng)依據(jù)出血、超聲和HJHS檢測結(jié)果進(jìn)行調(diào)整。當(dāng)預(yù)防治療期發(fā)生急性出血或超聲檢測到隱性出血，應(yīng)及時(shí)調(diào)整為按需治療方案；當(dāng)超聲檢測到關(guān)節(jié)滑膜等引起評分增加或HJHS反饋評分增加時(shí)，更要及時(shí)調(diào)整治療方案，如提升劑量或調(diào)整注射頻率等。同時(shí)，要定期復(fù)查靶關(guān)節(jié)狀況和抑制物，調(diào)整并制定更合適每一位血友病患者的“個(gè)體化”治療方案。
隨后，我院天河血友病門特任娟護(hù)士從兒童血友病的特點(diǎn)、出血診斷、止血原則、治療方式護(hù)理等內(nèi)容向大家詳細(xì)闡述當(dāng)血友病患者發(fā)生出血時(shí)應(yīng)該怎么做，并現(xiàn)場向大家演示如何自我注射。
同時(shí)，她也強(qiáng)調(diào)，兒童時(shí)期是血友病治療的關(guān)鍵時(shí)期，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早開始治療，以避免關(guān)節(jié)損傷及殘疾，使患者可以正常生活。
現(xiàn)場患者和家屬們踴躍提問，醫(yī)護(hù)人員用形象生動(dòng)的比喻、幽默的語言一一解答，使患者及家屬豁然開朗，大家仔細(xì)聆聽，互相分享經(jīng)驗(yàn)心得和相互鼓勵(lì)，對講解的重點(diǎn)內(nèi)容進(jìn)行了記錄。
通過此次活動(dòng)，不僅從專業(yè)角度向血友病患者及家屬做了科普教育，讓他們學(xué)習(xí)到了更多關(guān)于血友病的治療知識(shí)，進(jìn)一步了解到定期復(fù)查的重要性，以及學(xué)習(xí)如何進(jìn)行家庭治療，學(xué)會(huì)自我注射。同時(shí)，也希望通過本次活動(dòng)讓更多的人可以關(guān)注到血友病這個(gè)罕見病團(tuán)體，提升對血友病的認(rèn)知，給與他們更多的尊重和理解，讓我們的血友病患者也能像正常人一樣生活！我們在一起，就會(huì)了不起！
