
滑膜肉瘤是源于關節(jié)、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤。以四肢的大關節(jié)為好發(fā)部位,也可發(fā)生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要臨床癥狀為局部腫脹、腫塊、疼痛,活動受限為主。以手術治療為主。
病因
滑膜肉瘤的病因目前還不清楚。
臨床表現(xiàn)
滑膜肉瘤為關節(jié)附近的無痛腫塊,患者可出現(xiàn)關節(jié)周圍腫脹或腫塊,腫塊可沿軟組織伸展至整個前臂。在腫塊皮膚表面可有靜脈怒張。腫塊質地為中等,也可偏硬或偏軟。出現(xiàn)不同程度疼痛、隱痛或鈍痛,后期呈劇烈疼痛,夜間疼痛顯著。有些患者局部肢體活動受限。
病變在四肢關節(jié)附近,以膝關節(jié)最常見,腕關節(jié)、肘關節(jié)、肩關節(jié)、前臂軟組織、手指、足部等部位亦多見,也可發(fā)生于肌腱和筋膜上。
檢查
1.X線檢查
(1)軟組織腫塊 臨床所觸及的腫塊并非都能在X線上顯示出來。有的表現(xiàn)局部軟組織腫脹,有的出現(xiàn)軟組織腫塊。腫塊密度較鄰近軟組織稍高,大小不等,大者有跨越關節(jié)生長的特點。
(2)軟組織腫塊鈣化 30%的軟組織腫塊內可見不定形、不規(guī)則鈣化影。鈣化的原因可能與出血、感染、壞死及軟骨鈣化等因素有關,鈣化的程度與腫瘤惡性度有關,鈣化越少,惡性度越高。
(3)骨骼改變 可出現(xiàn)不同程度的骨質壓迫、缺損或溶骨性破壞,如骨質疏松、骨萎縮畸形、囊性骨缺損、骨質糜爛、溶骨性破壞、關節(jié)改變等。早期表現(xiàn)為骨質輕度疏松,以后出現(xiàn)壓迫性骨萎縮、變細或囊性缺損,進一步發(fā)展呈骨質破壞。骨質破壞大多呈不規(guī)則狀,也可呈囊狀,跨關節(jié)者可侵及多骨。患者的關節(jié)常無改變,偶可侵入關節(jié),致關節(jié)間隙增寬或出現(xiàn)軟組織腫塊,也可出現(xiàn)關節(jié)積液。
(4)骨膜反應 可出現(xiàn)平行、花邊狀或針狀骨膜反應,有些雖無明確骨膜反應,但鄰近骨皮質可見到刺狀突起,出現(xiàn)Codman三角。
2.動脈造影
對滑膜肉瘤有較大診斷價值,造影可顯示腫塊處新生毛細血管、血管湖及其他惡性腫瘤的特點,還可讓手術避免損傷大血管,或進行動脈內化療。

診斷
滑膜肉瘤多見于成年人,好發(fā)于四肢大關節(jié),屬于惡性腫瘤,如發(fā)生在關節(jié)周圍,應考慮滑膜肉瘤的可能,應行CT和同位素掃描檢查,明確范圍和全身狀況,確診依靠活檢病理報告。
鑒別診斷
滑膜肉瘤的鑒別主要依靠病理檢查,應同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤相鑒別。
治療
滑膜肉瘤的治療以手術切除為主,爭取廣泛切除,如有血管受侵,血管需一并切除,切除不徹底,局部復發(fā)率高。本病通過血行易向肺部轉移,也有淋巴轉移,凡引流淋巴結較大者,在腫瘤切除的時,施行淋巴結清掃術。本病5年生存率在20%~50%,局部切除不徹底者,可輔以放療,目前化療效果尚不肯定?;と饬鍪菒盒猿潭群芨叩哪[瘤,晚期因遠處轉移,病情輕重不一,預后相對較差。藥物對滑膜肉瘤無明顯作用,化療藥物僅用于術后輔助治療,術后應用抗生素以防感染。
1.手術
滑膜肉瘤如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應,則需要根治性手術治療。
若病變對術前放療和(或)術前化療有反應時,則局部切除后復發(fā)率小于10%。對于深部的位于肢體近端和軀干周圍的較大病變,即使對輔助治療有滿意的反應,行邊緣切除后,局部復發(fā)率仍高。位于肢體遠端的小而表淺的病變對新輔助療法反應滿意者,復發(fā)風險低。觸診若發(fā)現(xiàn)局部淋巴結異常,提示有轉移的可能,應在術前行淋巴結活檢,如果區(qū)域淋巴結已有轉移,則病變屬Ⅲ期,預后極差。
對Ⅰ期小腫瘤,以廣泛切除為主,復發(fā)率低,一旦復發(fā),則需廣泛截肢。如術前未確診滑膜肉瘤,僅作腱鞘囊腫行囊內或邊緣切除,術后摸不到腫物,無法確定其分期,待病理診斷為肉瘤時,病變已擴大到傷口邊緣,處理辦法是等局部有了復發(fā)的證據,再設計手術方案,此法的缺點是有轉移的中等危險,且其復發(fā)也比原來廣泛,治療也被延誤。對危險區(qū)行放療以抑制復發(fā),其缺點是不能肯定手術時播散的范圍,且腫瘤細胞散在缺氧的瘢痕之中,治療效果更差。對手或足部放療,其放療瘢痕使手或足功能障礙。在可能播散區(qū)的近側行廣泛截肢,此法增加了殘廢,但對控制疾病則是有效的。Ⅱ期肢體近側大滑膜肉瘤需要徹底外科處理,廣泛切除或截肢有較高的復發(fā)率,在術前給予放射治療,使復發(fā)率明顯降低。輔助治療對此腫瘤效果較好,是因滑膜肉瘤對放療敏感?;と饬黾瓤上騾^(qū)域淋巴結轉移,也可向遠處肺部轉移,對于前者做淋巴結腫物放療后行局部切除,為疾病控制爭取時間,行化療對于微小轉移是有效的。
2.化療
輔助化療偶爾可產生較好的效果,使應截肢的患者得以施行保肢手術。術后化療作為局部淋巴結和(或)遠處部位轉移灶的最終治療方法,僅對部分患者有反應,但不能對該病變達到即刻或長期的控制。
3.放療
大部分滑膜肉瘤對輔助放療有滿意的反應,當放療作為最終的或姑息的治療方法時,通??墒乖摬~@得緩解。
4.微創(chuàng)治療
如氬氦刀冷凍治療、微血管介入治療的局部治療與綜合免疫療法的全身治療相結合,在身體不受創(chuàng)的情況下治療或抑制腫瘤發(fā)展。


