簡(jiǎn)介
胸腺瘤是最常見的前上縱隔原發(fā)性腫瘤，約占成人所有縱隔腫瘤的20%～40%，它起源于胸腺上皮，但不包括起源于生殖細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞及脂肪組織的腫瘤。絕大多數(shù)胸腺瘤位于前縱隔，附著于心包，少數(shù)發(fā)生在縱隔以外部位，如胸膜、心膈角、肺實(shí)質(zhì)內(nèi)、肺門或頸部。1999年WHO制訂了一種胸腺上皮腫瘤分類法。它采用了Muller-Hemelink分類法，并根據(jù)上皮細(xì)胞形態(tài)及淋巴細(xì)胞與上皮細(xì)胞的比例進(jìn)行分類，將胸腺瘤分為A、AB、B1、B2、B3和C型。C型即胸腺癌，其細(xì)胞異形性明顯，喪失胸腺的特殊結(jié)構(gòu)，與其他器官的癌相似。
臨床體征
胸腺瘤的臨床表現(xiàn)各異。
1、約30%~60%的患者可無癥狀，僅在偶然的胸片檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。
2、有癥狀的患者主要表現(xiàn)為瘤體侵犯或壓迫鄰近縱隔結(jié)構(gòu)所引起的胸部局部癥狀，包括：咳嗽、胸痛、喘鳴、反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染、呼吸困難、吞咽困難、聲音嘶啞、霍納綜合征、上腔靜脈綜合征、心包填塞、脊髓受壓等癥狀。
3、全身癥狀有發(fā)熱、體重下降、疲勞、食欲減退、盜汗等。
4、胸腺瘤常具有特異性表現(xiàn)，合并多種副瘤綜合征：重癥肌無力，最常見；紅細(xì)胞發(fā)育不良；低丙種球蛋白血癥；多肌炎；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；甲狀腺炎等多種疾病。某些研究還發(fā)現(xiàn)胸腺瘤患者患第二原發(fā)腫瘤的幾率增高。
5、胸腺瘤最常見的轉(zhuǎn)移是胸內(nèi)轉(zhuǎn)移(如胸膜、心包)，可伴胸水，引起呼吸困難、胸痛、胸部不適等癥狀。胸外和血行轉(zhuǎn)移少見，轉(zhuǎn)移部位以骨骼系統(tǒng)最為常見，引起相關(guān)的轉(zhuǎn)移癥狀。
診斷
1、臨床診斷：根據(jù)患者的病史和臨床表現(xiàn)，尤其是重癥肌無力的患者，要考慮胸腺瘤的可能。
2、影像學(xué)診斷：胸片提供的診斷信息十分有限。胸部增強(qiáng)CT是診斷胸腺瘤的首選方法，能夠顯示腫瘤病變范圍、有無周圍組織浸潤(rùn)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、估計(jì)腫瘤分期，對(duì)胸腺瘤的治療和預(yù)后有重要的指導(dǎo)價(jià)值。MRI也有一定的作用。PET/CT對(duì)胸腺瘤腫瘤的早期診斷和良惡性鑒別具有較高的準(zhǔn)確性，還可以在一定程度上預(yù)測(cè)胸腺瘤的惡性程度。
3、病理診斷
1）穿刺活檢診斷：細(xì)針抽吸（FNA）活檢、經(jīng)纖維支氣管鏡或食道鏡穿刺活檢、超聲引導(dǎo)下的縱隔腫瘤穿刺活檢、CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺縱隔腫瘤活檢等等方法，它們共同的特點(diǎn)是創(chuàng)傷小、操作簡(jiǎn)單、安全、有效，但這些方法獲得的組織少，常無法給出明確的病理診斷，而且不能確定胸腺瘤、淋巴瘤和胸腺增生之間的病理分化。
2）手術(shù)診斷：縱膈鏡、胸腔鏡、小切口開胸手術(shù)取病理適用于部分復(fù)雜的晚期患者。
病因及常見疾病
多數(shù)胸腺瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，有完整包膜，即使瘤體較大，也容易完整切除，30%～60%的胸腺瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可直接侵犯周圍組織和器官，如縱隔胸膜，心包，肺，大血管及神經(jīng)，向頸部延伸侵及甲狀腺，向下通過主動(dòng)脈裂孔播散到膈下肝，腎及腹腔血管周圍，胸腺瘤的淋巴道轉(zhuǎn)移相對(duì)較少，可能受累的淋巴結(jié)依次是縱隔淋巴結(jié)，肺門淋巴結(jié)，頸部淋巴結(jié)，鎖骨上淋巴結(jié)，腋窩淋巴結(jié)，肝門和腸系膜淋巴結(jié)等，血行轉(zhuǎn)移更為少見，轉(zhuǎn)移的靶器官和組織依次為肺，肝，骨，腎，腦，脾，腎上腺，乳腺和卵巢等。
臨床表現(xiàn)
胸腺瘤（thymoma）是最常見的前上縱隔原發(fā)性腫瘤，約占成人所有縱隔腫瘤的20%～40%，它起源于胸腺上皮，但不包括起源于生殖細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞及脂肪組織的腫瘤。絕大多數(shù)胸腺瘤位于前縱隔，附著于心包，與縱隔內(nèi)大血管關(guān)系密切，少數(shù)發(fā)生在縱隔以外部位，如胸膜、心膈角、肺實(shí)質(zhì)內(nèi)、肺門或頸部。胸腺瘤生長(zhǎng)緩慢，多為良性，包膜完整，但臨床上有潛在的侵襲性，易浸潤(rùn)周圍組織和器官。胸腺瘤與自身免疫紊亂密切相關(guān)，常伴有重癥肌無力(mysasthenia gravis，MG)、各類粒細(xì)胞減少癥、紅細(xì)胞發(fā)育不良、低丙種球蛋白血癥、膠原血管病等副瘤綜合征(paraneoplastic syndromes)。國(guó)外文獻(xiàn)顯示胸腺瘤在人群中的年發(fā)病率是0.15/10萬，男女比例為1：1，發(fā)病高峰年齡在40~50歲。胸腺瘤伴發(fā)重癥肌無力的發(fā)生率約為10%~46%，多在30~40歲。兒童胸腺瘤罕見，但惡性程度更高。胸腺瘤的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。有學(xué)者認(rèn)為患者既往有放射治療和EB病毒感染史可能與胸腺瘤有關(guān)。
治療原則
1、手術(shù)治療：手術(shù)切除是治療胸腺瘤最有效的方法。根據(jù)腫瘤的大小和外侵程度可以選擇胸腔鏡、全部或部分經(jīng)胸骨正中切口、胸前外側(cè)切口、胸骨擴(kuò)大切口、聯(lián)合胸前外側(cè)切口或做“T”型切口。外科手術(shù)病死率低，平均為2.5%（0.7%~4.9%）；術(shù)后5年、10年生存率：Ⅰ期是100%、95%，Ⅱ期是91%、81%，Ⅲ期74%、46%，Ⅳ期5年生存率<25%。一項(xiàng)1320 例多中心研究顯示，完整切除是影響胸腺瘤術(shù)后生存最重要的預(yù)后因素，MasaokaⅢ期和Ⅳ期，完全切除術(shù)后的5年生存率是92.9%，次全切除術(shù)后是64.4%，未手術(shù)是35.6%。胸腺瘤復(fù)發(fā)常局限在胸腔內(nèi)，因此局部復(fù)發(fā)仍可行外科手術(shù)，再次手術(shù)后5年生存率與未復(fù)發(fā)的患者相近，再次手術(shù)腫瘤完全切除率為62%（45%~71%），10年生存率達(dá)53%~72%，腫瘤不能完全切除的患者10年生存率僅為0~11%。因此，胸腺瘤一經(jīng)診斷，盡可能采取手術(shù)治療，無論腫瘤大小，原則上應(yīng)完整切除胸腺及整個(gè)縱隔內(nèi)脂肪組織，防止術(shù)后復(fù)發(fā)；對(duì)于侵犯心包、肺組織或大血管的病例，宜擴(kuò)大切除；對(duì)于明顯外侵或縱隔廣泛轉(zhuǎn)移的病例，可行姑息性切除，亦可達(dá)到“減瘤”的目的，對(duì)不能切除的部分用金屬夾標(biāo)記明確的腫瘤范圍，以利術(shù)后放療。
2、放射治療：胸腺瘤對(duì)放療是敏感的，各種組織學(xué)類型的腫瘤對(duì)放療的敏感性差別不大。由于Ⅰ期患者術(shù)后復(fù)發(fā)率極低，術(shù)后放療對(duì)預(yù)后無明顯作用，故對(duì)于腫瘤完全切除的Ⅰ期患者術(shù)后不推薦放療。侵襲性胸腺瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)率約為30%，中位復(fù)發(fā)時(shí)間約為3.8年。Ⅱ期患者術(shù)后放療的爭(zhēng)論較多，一些學(xué)者認(rèn)為Ⅱ期患者術(shù)后放療是預(yù)防復(fù)發(fā)的重要措施，但也有不同觀點(diǎn)，認(rèn)為腫瘤完全切除的Ⅱ期患者，術(shù)后放療與否與復(fù)發(fā)率無明顯相關(guān)性，并且認(rèn)為放療并不能減少胸膜或心包的種植。對(duì)于Ⅲ期和Ⅳ期胸腺瘤患者大多數(shù)研究結(jié)果表明術(shù)后輔助放療能減少腫瘤局部復(fù)發(fā)率，延長(zhǎng)生存期和提高生活質(zhì)量。對(duì)于不能手術(shù)或局部晚期胸腺瘤患者（Masaoka分期的Ⅲ和Ⅳa期），放療可使腫塊縮小，從而可能獲得手術(shù)機(jī)會(huì)。
3、化療：胸腺瘤對(duì)化療相對(duì)較敏感，但化療至今仍無統(tǒng)一方案，目前大多采用含順鉑的聯(lián)合化療方案，但各家報(bào)道的療效差異很大。化療可以作為Ⅲ、Ⅳ期患者術(shù)后的輔助治療，也可以術(shù)前化療使腫塊縮小從而提高手術(shù)切除率，對(duì)于晚期不能手術(shù)或復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的患者化療可以作為姑息治療。
4、綜合治療：對(duì)于Masaoka分期Ⅲ和Ⅳa期胸腺瘤患者多主張采用綜合治療。一系列研究顯示，綜合治療（術(shù)前化療、手術(shù)、術(shù)后化療或放療）能提高M(jìn)asaoka分期Ⅲ和Ⅳa期患者病灶切除率，延長(zhǎng)生存期。
